Ðiều trị u nguyên bào mạch máu não bằng dao gamma quay

Các tài liệu của Tổ chức Y tế Thế giới (WHO) cũng định nghĩa, u nguyên bào mạch máu não là khối u màng não có nguồn gốc không rõ ràng, được phát hiện nhiều ở thân não, tiểu não và tủy sống, hiếm gặp ở rễ thần kinh hoặc thần kinh ngoại vi. HB chiếm 7 - 10% khối u phát triển ở vùng hố sau của não người lớn và chiếm 2 - 4% khối u vùng nội sọ. Khối u phát triển thường chậm và các u tiểu não thường được gọi là khối u Lindau bởi vì khoảng 20 - 30% khối u này phát triển trong bệnh cảnh Von Hippel Lindau (VHL) do nhà nghiên cứu bệnh học người Thụy Điển mô tả lần đầu vào năm 1926. Vị trí thường gặp khác của HB là tủy sống chiếm 7 - 11% khối u vùng tủy sống. Ngoài việc phát triển ở thần kinh trung ương thì u nguyên bào mạch máu có thể biểu hiện ở các mạch máu võng mạc, ung thư biểu mô tế bào thận, u nang tuyến tụy và các khối u thần kinh nội tiết, tuy nhiên hiếm gặp hơn.

 

PGS.TS. Mai Trọng Khoa - Phó Giám đốc BV Bạch Mai, Giám đốc Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu, BV Bạch Mai cho biết: Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu - BV Bạch Mai là cơ sở đầu tiên trong cả nước cũng như trong khu vực châu Á ứng dụng thành công hệ thống xạ phẫu bằng dao gamma quay trong điều trị u não, một số bệnh lý sọ não, trong đó có u nguyên bào mạch máu não, một bệnh lý hiếm gặp trong số các bệnh về sọ não. Hầu hết các bệnh nhân đến viện chưa được điều trị gì trước đó, chỉ có 1 trường hợp đã được phẫu thuật 5 lần trước khi nhập viện điều trị bằng gamma quay.

 

 

U nguyên bào mạch máu thần kinh trung ương thường gặp là dạng u nang liền kề hoặc dạng ống trong tủy sống, vùng hố sau hoặc vùng não thất 4 gây chèn ép lưu thông dịch não tủy gây ra một hội chứng tăng áp lực nội sọ trên lâm sàng. Triệu chứng lâm sàng của HB thường phụ thuộc vị trí giải phẫu và tốc độ phát triển khối u bao gồm các dấu hiệu như: Rối loạn thăng bằng (thường gặp u vùng tiểu não), đau đầu, chóng mặt, liệt nửa người, động kinh, mạch chậm, tăng huyết áp do tăng áp lực nội sọ. Trường hợp HB vùng tủy sống có thể gây nên các triệu chứng như: co cứng cột sống, đau cột sống, yếu cột sống, rối loạn cảm giác theo kiểu phân đoạn, rối loạn cơ tròn, bí tiểu... Trường hợp nặng (khối u > 1,5cm) có thể vỡ gây chảy máu não, tủy sống hoặc chảy máu dưới nhện, bệnh nhân sẽ rơi vào bệnh cảnh lâm sàng của xuất huyết não, tăng áp lực sọ não, nguy cơ tử vong rất cao. HB của võng mạc có thể không có triệu chứng trong nhiều năm, thông thường, các triệu chứng thị giác như nhấp nháy hoặc co giật cục bộ ở mi mắt do các lỗ dò thứ phát từ các mạch máu nhỏ của tổ chức mô HB, dẫn đến tổn thương thủy tinh thể và võng mạc: bông thủy tinh thể, phá vỡ võng mạc, dịch tiết lipid và phù điểm vàng, nếu HB lớn có thể phá vỡ võng mạc hoặc tụ dịch giữa các lớp tiếp nhận ánh sáng gây nên mù.

 

 

Trước đây, bệnh nhân được chẩn đoán u nguyên bào mạch máu não thường có chỉ định phẫu thuật. Tuy nhiên, do tính chất u nguyên bào mạch máu não thường ở các vị trí thân não, tiểu não hay vùng hố sau, do đó, chỉ định phẫu thuật thường hẹp, các nhà phẫu thuật thần kinh thường cân nhắc kỹ lưỡng giữa hiệu quả và biến chứng do quá trình phẫu thuật xâm lấn hộp sọ, bởi đối với các thủ thuật vào vùng nguy hiểm này thường có nguy cơ tử vong cao.

 

Trên thế giới, từ nhiều thập niên trước, việc áp dụng xạ phẫu bằng dao gamma phát triển mạnh ở Thụy Điển, Mỹ, Pháp, Nhật Bản... đã mở ra một kỷ nguyên mới trong điều trị bệnh lý sọ não nói chung và u nguyên bào mạch máu não nói riêng với tỷ lệ biến chứng ít, thời gian điều trị nhanh, không cần gây mê, bệnh nhân xuất viện sớm, hiệu quả đạt được cao. Các nghiên cứu trước đây chứng minh tỷ lệ kiểm soát tại chỗ bằng phương pháp xạ phẫu bằng dao gamma đối với u nguyên bào mạch máu não thành công là khá cao (83 - 100%), nhưng hiệu quả lâu dài thì chưa có con số cụ thể, bởi vì việc đánh giá hiệu quả của phương pháp này đòi hỏi một quá trình theo dõi lâu dài.

 

TS. Khoa cũng cho biết, trong số 7 bệnh nhân u nguyên bào mạch máu não đã được điều trị tại Trung tâm Y học hạt nhân và Ung bướu - BV Bạch Mai bằng xạ phẫu dao gamma quay, có 4 trường hợp được chỉ định xạ phẫu liều 14 Gy, vì các bệnh nhân này đều có vị trí u nằm ở vùng nguy hiểm như thân não và tiểu não và triệu chứng lâm sàng lúc vào viện rất nặng nề như: yếu tứ chi, động kinh, suy giảm trí nhớ... 3 trường hợp còn lại được xạ phẫu với liều 18 Gy. Tất cả những bệnh nhân này đều được ghi nhận có biến chứng sau xạ phẫu nhẹ và đáp ứng với điều trị nội khoa. Đặc biệt, dấu hiệu phù não xung quanh thường đáp ứng với điều trị nội khoa chống phù não. TS. Khoa cũng lưu ý, những bệnh nhân u não sau xạ phẫu cần phải được theo dõi và tái khám định kỳ.